Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Человек заражается проказой, если долго контактирует с инфицированным. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде).
В январе "ФосАгро" реализовала на бирже около 40 тыс. тонн минудобрений
Негатив или опасения? Ну вот послали меня к урологу, а она мне поставила диагноз и назначила бесполезное лечение, стоя в трех метрах, аналогичная история с отоларингологом, она мне морскую воду выписала, в ухо не заглядывая, боится подходить. Или послали наших больных в стоматологию на осмотр, народу полно. Сопровождающий просит по телефону оставить обед для тех, кто опоздает, кто-то в очереди интересуется, мол, а вы откуда, из НИИ лепры, отвечаем, вжух — и пустой коридор», - немного резковато, но беззлобно объясняет один из собеседников.
Они страдают от этого. Вот мы им сказали, что придут журналисты, они собрались, женщины брови накрасили, а теперь видят вас и шмыг — за дверь, стесняются. Скрывают часто даже от родственников.
Одна из пациенток говорила, что работала тут дворником и поэтому ездит на реабилитацию. Держатся подальше от родни порой, потому что боятся заразить. Есть такие случаи.
В 2017 году поступил один из 4-х новых пациентов, а в этом году поступила его дочь, все его близкие были на контроле, назначали профилактическое лечение, но, видимо, дома что-то упустили», - дополняет Левичева. Также завотделением уточняет, что есть у больных лепрой и еще одна проблема. Трофические язвы, нередко верные спутники лепры — очень специфические, их не берутся перевязывать врачи из больниц других профилей.
Поэтому оказываясь в больницах других профилей пациенты сталкиваются с невозможностью получить необходимую помощь. Пора пообщаться с Людмилой Сароянц — доктором медицинских наук, заведующей лабораторно-экспериментальным отделом. Мы сегодня тут, чтобы посмотреть вторую сторону медали.
Первая говорит, что научная работа идет ни шатко ни валко. Так чем вы занимаетесь? Чем и зачем?
Сейчас, когда вокруг коронавирус, просто говорить об этом, люди все сразу понимают, все в теме разбираются. Да, речь про тот самый мазок из носа, они с коронавирусом только сейчас этим занимаются, мы начали два года назад. Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда.
Чем раньше мы выявим болезнь, тем меньше будет заражений, раньше будет оказана помощь. Проблема раннего выявления стоит во всем мире. Но нам нужны спонсоры или помощь минздрава, чтобы запустить производство.
К нам приезжают специалисты с других городов, мы им рассказываем про нашу разработку, они спрашивают — как нам это получить. Да, говорят о нашей третьей группе эффективности, но это формализированный подход. Конечно, у нас небольшой штат сотрудников, а количество статей требуется вне зависимости масштаба института.
Но статьи статьям рознь. Так, в 2018 году мы опубликовали статью о разработке нашей системы и это вызвало живой отклик по миру, мне звонили с разных стран. А можно написать 10 статей, на которые никто не обратит внимание.
Не говоря о том, что статья моя опубликована в «Nature». Не думаю, что этим многие могут похвастаться. Также мы синтезируем соединения.
У людей при приеме антибиотиков развивается резистентность, по рекомендациям ВОЗ используются три антибиотика, но к ним естественно развивается нечувствительность, поэтому нужно искать новые формы. Мы проводим доклинические исследование. То есть еще одно направление — поиск лекарственных препаратов.
Сейчас готовлю патент на антитела. Клинически смотрим больного, ведь кроме фиксации пятен на коже, надо подтвердить бактериологически в мазках, по ПЦР. По антителам определяется активный больной или хроническая форма.
Это и есть научная диагностика. Изучаем, сколько времени сохраняются бактерии лепры в окружающей среде. Считается, что болезнь передается воздушно-капельным, но она менее заразна большинства прочих инфекционных болезней.
Но исследования других стран показали, что в почве и воде находили микобактерии. Вот мы себе на перспективу ставим исследование почвы и воды в регионе.
И все же иногда заражение возможно даже в условиях весьма кратковременного контакта. Несомненно, что различные факторы, ослабляющие естественную сопротивляемость организма недостаточное и неполноценное питание, физическое переутомление, хронические инфекции , могут облегчать заражение лепрой. Больной человек выделяет возбудителя при кашле, чихании и при разговоре более 100 тыс. Входные ворота для инфекции — слизистая верхних дыхательных путей. Большие количества возбудителя содержатся также на пораженных участках кожи прокаженного, что делает возможным передачу инфекции контактно-бытовым путем при этом входными воротами инфекции служат места повреждения кожи у здорового человека.
Кроме того, поскольку палочки Хансена содержатся и в крови больных, возможен, по-видимому, и трансмиссивный путь передачи инфекции «при помощи» кровососущих насекомых. Как уже было сказано, инкубационный период болезни очень длительный. За это время микобактерии лепры проникают через слизистые оболочки и кожу в лимфатическую и кровеносную систему, оттуда в нервную ткань и медленно распространяются по всему организму. Формы заболевания Различают несколько клинических форм проказы: лепроматозная L , туберкулоидная T , пограничная, или диморфная В , и недифференцированная лепра J. Лепроматозная форма лепры развивается у людей с крайне низкой сопротивляемостью организма, характеризуется большим разнообразием кожных проявлений. В процесс сначала вовлекаются слизистые оболочки, внутренние органы, позднее — нервная система. На коже появляются симметричные пигментные пятна, которые затем превращаются в инфильтраты, или лепромы.
Лепромы имеют вид мягких красновато-ржавых бугорков, внутри которых располагается масса лепрозных клеток — макрофагов, битком набитых палочками Хансена. Воспалительный процесс затрагивает не только кожу, но и все нижележащие ткани. Со временем лепромы сливаются в конгломераты, и у больного часто формируется так называемый «львиный лик» — морщины и складки углубляются, нос утолщается, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид. Лепромы иногда распадаются с образованием глубоких язв с вязким содержимым, в которых находится большое количество микобактерий. Очень много микобактерий обнаруживается на слизистой носа. Это является причиной частого разрушения переносицы и твердого неба. Такая форма лепры течет годами, периодически обостряясь, что сопровождается лихорадкой, тяжелой интоксикацией, высыпанием новых лепром.
Микобактерии всегда поражают нервные стволы и разрушают концевые нервные рецепторы. Поэтому в очагах кожа утрачивает термическую, болевую и тактильную чувствительность. Сформировавшиеся очаги также полностью утрачивают и кожные образования потовые железы и волосяные фолликулы. Лепроматозная разновидность лепры — наиболее тяжелая и злокачественная ее форма, приводящая к смертельному исходу быстрее, чем остальные. Туберкулоидная форма лепры — это относительно доброкачественное течение заболевания у людей с хорошей сопротивляемостью организма. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепроматозной формой. Поражаются в основном кожа, периферические нервы, реже — внутренние органы.
В пораженных областях обнаруживаются туберкулоидные бугорки, очень похожие на таковые при туберкулезе они содержат в центре эпителиоидные клетки, окруженные лимфоцитами. Образования на коже обычно асимметричны, красновато-коричневого цвета, окружены валиком, в них также отсутствует чувствительность. Из-за потери чувствительности остаются незамеченными небольшие повреждения, ожоги и т. Поражения нервов приводят к параличам мышц, нарушениям кровообращения. Могут образовываться большие открытые язвы, часто приводящие к потере пальцев на руках и ногах. Эта форма проказы наблюдается, когда организм больного способен бороться с интервентами. Реакция организма направлена на изоляцию микобактерий и предотвращение их размножения.
Однако при этом уничтожаются и разрушаются и собственные жизненно важные ткани организма в области внедрения микобактерий. Известны многие случаи самоизлечения при туберкулоидной форме проказы. Недифференцированная лепра — неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность — множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой». Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную. Диморфная , или пограничная, форма лепры встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом.
Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для лепроматозной лепры.
До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались. Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета.
Спровоцировать дебют могут вредные привычки, ослабляющие организм. Как живут больные с лепрой сегодня В Астрахани, где находится самый крупный в России очаг заболевания 122 из 200 пациентов , есть Научно-исследовательский институт лепры. Вернее, был.
Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года. А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету. Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов.
Для некоторых людей НИИ заменил дом. Одна из пациенток рассказала РИА «Новости» , что попала туда в 10 лет, а вышла только через 23 года. Все остальное время она провела в лепрозории под присмотром врачей.
Там женщина вышла замуж, родила ребенка. В три года девочку забрали в детдом, чтобы не заразилась. Врачи районных поликлиник занимаются ими неохотно, близкие отворачиваются, узнав о прокаженных в роду.
Раньше в Астраханском лепрозории старались создать условия реальной жизни: проводились спортивные соревнования и музыкальные выступления, для пациентов создавали рабочие места, была даже местная тюрьма.
При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови.
Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу».
Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц.
Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями.
Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита.
Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки.
Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения.
Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка.
Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой.
Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты.
Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше.
Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение.
Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается.
Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным.
Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями.
Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Лепра, она же проказа, или как ее ныне называют медики «болезнь Хансена» большинству жителей России кажется чем-то далеким и забытым, но это опасное заблуждение. Лепра – это та же самая проказа. «В Шотландии же, в которой преобладало мнение, что проказа передается по наследству, предписано было кастрировать прокаженных». Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг. Заразиться лепрой сложно, это возможно только при долгом бытовом контакте с заболевшим. Лепра – это та же самая проказа.
Болезнь — проказа
Симптомы проказы Симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от ее типа. В целом ранние симптомы проказы неспецифичны и могут включать в себя: поражения кожи, такие как красные или гипопигментированные пятна, онемение или покалывание в конечностях, слабость, носовое кровотечение. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач.
Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии.
В большинстве случаев проказа не приводит к летальному исходу, но, если иммунитет человека серьезно снизится и присоединится бактериальная инфекция, он может умереть, отметила собеседница издания. Однако мимолетного контакта с ними недостаточно для того, чтобы заразиться.
Для этого нужны месяцы, если не годы, постоянного взаимодействия с инфицированным, который не проходит лечение. Поставить диагноз «лепра» и отличить ее от некоторых других заболеваний со сходными симптомами например, сифилиса или псориаза помогают лабораторные анализы. Чаще всего пациентам с симптомами этой болезни назначают исследование соскоба кожи или слизистой оболочки носа.
Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нем бактерии — возбудители проказы. Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина. Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века.
Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках резистентных к M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ. Краткое описание исс...
До 1 рабочего дня Доступно с выездом на дом 850 руб В корзину Проводят дифференциацию лепры от токсикодермии, экссудативной эритемы, туберкулеза, саркоидоза, склеродермии, витилиго, микоза, трофических язв, пигментной крапивницы. К каким врачам обращаться Диагностику лепры проводит врач-инфекционист. Чтобы подобрать максимально эффективное лечение, врач может направить пациента на консультацию к специалистам: врачу-лепрологу, дерматологу, неврологу , хирургу , офтальмологу, терапевту , психотерапевту, оториноларингологу. Лечение лепры Вне зависимости от вида лепры лечение проводится в лепрозории закрытом лечебном учреждении. В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Препаратами выбора являются противолепрозные препараты сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически меняют, чтобы не вызвать привыкания. При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной проказе дополнительно назначают противотуберкулезные средства. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лепрой эти препараты. За последние 20 лет противолепрозное лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире.
Дополнительно к специфическому комбинированному лечению назначают антибиотики, витамины, адаптогены, иммуноглобулины, иммуномодуляторы, гепатопротекторы и другие препараты в зависимости от текущего состояния больного.
Инкубационный период лепры довольно продолжителен. Иногда болезнь может проявить себя через 40 лет после заражения. В среднем инкубационный период до появления первых симптомов составляет 3-5 лет. Заболевание может развиться и через 9 месяцев после заражения. Чаще всего лепрой болеют в Африке и Азии.
Однако она также встречается в странах Латинской Америки и Океании. На сегодняшний день зафиксировано примерно 180 000 больных с данным диагнозом. На территории России сегодня зарегистрировано около 600 прокаженных, преимущественно жителей Средней Азии. Наибольшему риску заражения проказой подвержены дети, пожилые люди и лица со сниженным иммунитетом. Помимо общих причин заражения инфекцией, вроде банальной антисанитарии, злую шутку с человеком может сыграть и его генетическая предрасположенность иммунной системы к этому заболеванию. Даже после длительного контакта с прокаженными эти люди не могут заразиться.
Но такого нельзя сказать о тех, у кого в 6 хромосоме на участке q25 есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью. При заражении бактериями лепры, микроорганизмы проникают в тело и оседают на внутренних тканях, начиная активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, которые созданы из клеток иммунной системы. Они имеют вид бугорков и образуются на коже, во внутренних органах, костях, на нервных путях.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. Миф №2. Проказа — очень заразная болезнь. Возникает непосредственно из-за микробактерии лепры, которая может поражать как верхние дыхательные пути, так и нервную а передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека. Все это поможет пролить свет на то, как передается проказа. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться. «В Шотландии же, в которой преобладало мнение, что проказа передается по наследству, предписано было кастрировать прокаженных».